今回は私が女性外来で経験した貴重な症例についてご報告させていただきます。

現在は５３歳、１回目がたこつぼ心筋症、２回目が逆たこつぼ心筋症、３回目は全周性壁運動低下を認め、心不全による入院を繰り返された患者さんです。

H24,4,28(45歳)　たこつぼ心筋症で所沢ハートセンターに入院（2日間）

H25,6,8　逆たこつぼ心筋症で慈恵医大病院に入院（12日間）

H25,10,11静風荘病院女性内科を受診。主訴は、2/週ぐらいの頻度で起こる胃痛から始まり、急激に甲状腺が腫大し、その後胸・全身が苦しくなる発作。アーチスト（2.5）2Ｔ分2と当帰芍薬散、加味逍遥散が処方されていた。携帯心電計では異常なく、血液検査によるカテコラミン、甲状腺ホルモンは正常で、腹部エコー所見も正常との報告であった。

H,29,8,22 急性左心不全で所沢ハートセンター入院。びまん性壁運動低下（EF14％）。2週間後には壁運動の改善を認め、Forrester分類Ⅰ度。心筋生検が行われ、所沢ハートセンターの主治医からは、今回の急性心不全は「急性心筋炎」によるもの、経過観察のみで治療は特にいらないといわれた。心筋生検所見をみても、これといった確定的な所見はない。この時の急性心不全発症の際には、本人いわく「むくみも、首の腫れも無く、ストレスも無く、風邪を引いていたわけでもなく、とにかく突然呼吸困難が出た」と話していた。

私としては、3回とも同じ原因ではないかと考えていたが、原因がいまひとつ掴めず、今後どのようにすべきか、東北大学循環器内科下川教授に相談。東北大学循環器内科で入院精査することとなった。

2017年11月、東北大学循環器内科に入院。心臓カテーテル検査が予定され、術前の全身検査を施行した際に、腹部エコーで褐色細胞腫が見つかる。

2017年12月25日に褐色細胞腫を切除し、術後10日目、2018年1月4日に冠動脈造影、冠攣縮誘発試験が施行された。

左室造影では壁運動異常なし

冠動脈に器質的狭窄病変なし

Ach負荷冠攣縮誘発試験：左冠動脈は微小血管攣縮、心表面冠動脈の攣縮が陽性

右冠動脈は心表面冠動脈の攣縮が陽性という結果。

その後、私の外来で、冠攣縮性狭心症＋微小血管性狭心症として加療を続け、2019年5月23日、腫瘍摘出後1年半の慢性期での血管反応異常の有無を見極めるため、東北大学で冠動脈造影、冠攣縮誘発試験が施行された。

左室造影で壁運動異常なし

冠動脈造影で器質的狭窄なし

Ach負荷冠攣縮誘発試験：左冠動脈にて微小血管攣縮が陽性、しかしながら左右の心表面冠動脈で攣縮は陰性。左冠動脈20μ、50μ、100μ冠注にて症状は自覚するものの、心電図変化や、心表面冠動脈での冠攣縮は確認できず。右冠動脈20μ、50μの冠注では心表面冠動脈に攣縮は誘発されず。

褐色細胞腫摘出後1年半を経て、心表面冠動脈での冠攣縮は改善されたが、微小血管攣縮は残存している事が確認された。

その後、腫瘍に関しては国立国際医療センター内分泌科にてフォロー、胸部症状については

私がフォローしているが、胸痛・動悸などの症状はヘルベッサーRで改善され、日常の生活には全く支障がなく過ごしている。

非常に珍しい３度の形態の異なる左室収縮不全に加え、特徴的な頸部の腫脹、さらに腫瘍の摘除により経時的に変化の見られた冠動脈機能異常に着目した東北大学佐藤公一先生の論文が、症例報告としてEuropean Heart JournalのCase Reportに採択されました

因みに、pheochromocytomaにおける甲状腺の腫脹は、副腎腫瘍におけるノルエピネフリンのサージが甲状腺の血流の増加をもたらすためと考えられ、1937年に最初の報告があるとのことです。

Sato K, Takahashi J, Amano K, Shimokawa H. A case of recurrent takotsubo-like cardiomyopathy associated with pheochromocytoma exhibiting different patterns of left ventricular wall motion abnormality and coronary vasospasm: a case report. Euro Heart J – Case Reports (2020)4,1-5

性差医療情報ネットワーク　理事長　天野　恵子